Reconstrucción maxilofacial de la región orbitaria / Maxillofacial reconstruction of the orbital region

La región orbitaria representa una unidad estética funcional muy importante en la región facial. Se presenta un trabajo retrospectivo de un período de 20 años (2000-2020) de actividad pública-privada en el tratamiento de patología tumoral y traumática de la región orbitaria. Analizamos en 580 casos operados, 184 oncológicos y 396 traumáticos, diferentes aspectos comunes que intervienen en el tratamiento reconstructivo de la región: abordajes, técnicas quirúrgicas, consideraciones anatomofuncionales, principios básicos en cirugía maxilofacial orbitaria y complicaciones, resaltando la importancia del manejo correcto de los tejidos regionales en su reconstrucción. La mejor posibilidad para el paciente de lograr un buen resultado es con una operación primaria correcta. Sus complicaciones son de difícil tratamiento

The orbital region represents a very important functional aesthetic unit in the facial region. A retrospective study of a 20-year period (2000- 2020) of public-private activity in the treatment of tumor and traumatic pathology of the orbital region is presented. We analyzed in 580 operated cases, 184 oncological and 396 traumatic, different common aspects involved in the reconstructive treatment of the region: approaches, surgical techniques, anatomofunctional considerations, basic principles in orbital maxillofacial surgery and complications, highlighting the importance of the correct management of regional tissues in their reconstruction. The best possibility for the patient to achieve a good result is with a correct primary operation. Its complications are difficult to treat

Pérdida de agudeza visual progresiva en paciente con proptosis. Caso clínico y revisión de la literatura / Progressive visual impairment in a patient with proptosis. Case report and review of the literature.

Introducción: a raíz del siguiente reporte de caso clínico se pretende repensar el diagnóstico diferencial de los tumores orbitales y revisar la literatura existente al respecto. Caso: paciente de 54 años, fumadora, acude a nuestro centro por una pérdida de agudeza visual progresiva de dos años de evolución en el ojo derecho, que se acompañaba de proptosis. Las pruebas de imagen basadas en resonancia magnética y tomografía por emisión de positrones ­ tomografía computarizada (PET-TC) realizadas describían una lesión intraconal derecha de morfología indefinida, que rodeaba el nervio óptico. El estudio inmunohistoquímico y molecular anatomopatológico confirmó la sospecha de síndrome linfoproliferativo extranodal de bajo grado. Discusión: el manejo endoscópico de estas lesiones puede resultar en una menor comorbilidad en comparación con el abordaje externo tradicional. El papel de la cirugía radica en la obtención de una muestra de la lesión que permita un correcto diagnóstico. Conclusiones: el abordaje multidisciplinar con oftalmólogos, hematólogos y expertos en radioterapia permite obtener buenos resultados quirúrgicos y clínicos en la inmensa mayoría de casos.

Introduction: as result of the following clinical case report, we intend to review the differential diagnosis of orbital tumors and review the existing literature in this regard. Case report: a 54-year-old smoking patient, consulted to our department due to a progressive visual impairment over the last two years in her right eye. She presented proptosis in her clinical examination. Imaging studies based on MRI and PET-CT described a right intraconal lesion with an undefined morphology surrounding the optic nerve. Orbital tumors differential diagnosis is delicate. Nevertheless, Non-Hodgkin lymphomas followed by metastasis are the two most common found in this location. The immunohistochemistry and molecular studies, confirmed the suspected diagnosis of extranodal low-grade lymphoproliferative syndrome. Discussion: endoscopic management of these lesions may result in a lower comorbidity compared to traditional external approaches. Role of surgery lays in obtainment of a quality sample which allows a proper diagnosis. Conclusions: multidisciplinary approach with ophthalmologists, hematologists and radiotherapy experts enhance good surgical and clinical results in the vast majority of cases.

Expanding the limits of endoscopic intraorbital tumor resection using 3-dimensional reconstruction / Expandindo os limites da ressecção endoscópica de tumor intraorbital utilizando reconstrução tridimensional

Abstract Introduction: Endoscopic orbital surgery is a nascent field and new tools are required to assist with surgical planning and to ascertain the limits of the tumor resectability. Objective: We purpose to utilize three-dimensional radiographic reconstruction to define the theoretical lateral limit of endoscopic resectability of primary orbital tumors and to apply these boundary conditions to surgical cases. Methods: A three-dimensional orbital model was rendered in 4 representative patients presenting with primary orbital tumors using OsiriX open source imaging software. A 2-Dimensional plane was propagated between the contralateral nare and a line tangential to the long axis of the optic nerve reflecting the trajectory of a trans-septal approach. Any tumor volume falling medial to the optic nerve and/or within the space inferior to this plane of resectability was considered theoretically resectable regardless of how far it extended lateral to the optic nerve as nerve retraction would be unnecessary. Actual tumor volumes were then superimposed over this plan and correlated with surgical outcomes. Results: Among the 4 lesions analyzed, two were fully medial to the optic nerve, one extended lateral to the optic nerve but remained inferior to the plane of resectability, and one extended both lateral to the optic nerve and superior to the plane of resectability. As predicted by the three-dimensional modeling, a complete resection was achieved in all lesions except one that transgressed the plane of resectability. No new diplopia or vision loss was observed in any patient. Conclusion: Three-dimensional reconstruction enhances preoperative planning for endoscopic orbital surgery. Tumors that extend lateral to the optic nerve may still be candidates for a purely endoscopic resection as long as they do not extend above the plane of resectability described herein.

Resumo Introdução: A cirurgia orbital endoscópica é um campo emergente e são necessárias novas ferramentas para auxiliar no planejamento cirúrgico e determinar os limites da ressecabilidade tumoral. Objetivo: Usar a reconstrução radiográfica tridimensional para definir o limite lateral teórico de ressecabilidade endoscópica de tumores orbitais primários e aplicar essas condições de limites a casos cirúrgicos. Método: Um modelo orbital tridimensional foi aplicado a quatro pacientes representativos com tumores orbitais primários utilizando o software de imagem de fonte aberta OsiriX. Um plano bidimensional foi propagado entre a narina contralateral e uma linha tangencial ao eixo longo do nervo óptico que reflete a trajetória de uma abordagem transeptal. Qualquer volume de tumor situado medialmente ao nervo óptico e/ou dentro do espaço inferior a esse plano de ressecabilidade foi teoricamente considerado ressecável, independentemente de quão longe ele se estendia até o nervo óptico, pois a retração do nervo seria desnecessária. Os volumes reais do tumor foram então sobrepostos sobre esse plano e correlacionados com os resultados cirúrgicos. Resultados: Entre as quatro lesões analisadas, duas eram totalmente mediais ao nervo óptico, uma se estendia lateralmente ao nervo óptico, mas permaneceu inferior ao plano de ressecabilidade, e uma se estendia lateralmente ao nervo óptico e superior ao plano de ressecabilidade. Conforme previsto pelo modelo tridimensional, uma ressecção completa foi obtida em todas as lesões, exceto uma, que transgrediu o plano de ressecabilidade. Nenhuma nova diplopia ou perda de visão foi observada em qualquer paciente. Conclusão: A reconstrução tridimensional melhora o planejamento pré-operatório para a cirurgia orbital endoscópica. Os tumores que se estendem lateralmente ao nervo óptico podem ainda ser candidatos à ressecção puramente endoscópica, desde que não se estendam além do plano de ressecabilidade aqui descrito.

Undifferentiated pleomorphic sarcoma of the orbital region: a case report / Sarcoma pleomórfico indiferenciado da região orbitária: relato de caso

ABSTRACT Undifferentiated pleomorphic sarcoma (UPS) is an extremely rare tumor that occurs in the head and neck region. Here, we report a unique case of a primary undifferentiated pleomorphic sarcoma in the orbital region. A 35-year-old woman presented with a progressive proptosis and periocular edema for 1 year. She had no previous history of surgery, skin malignancy, or radiation. Imaging tests showed an extraconal mass, not involving the muscles. The tumor was surgically removed and adjuvant radiotherapy was required after histological examination, which showed an undifferentiated pleomorphic sarcoma of the orbit. There was no recurrence after 1 year of follow-up. Though rare, undifferentiated pleomorphic sarcoma should be included in the differential diagnoses of orbital tumors.

RESUMO O sarcoma pleomórfico indiferenciado (SPI) é um tumor extremamente raro na região da cabeça e pescoço. Relatamos um caso de um sarcoma pleomórfico indiferenciado primário na região orbital. Uma mulher de 35 anos apresentou proptose progressiva e edema periocular há um ano. Ela não tinha histórico prévio de cirurgia, malignidade da pele ou radiação. Exames de imagem mostraram uma massa extraconal, poupando os músculos. O tumor foi removido cirurgicamente e foi necessária radioterapia adjuvante após o resultado histopatológico. O exame histológico demonstrou um sarcoma pleomórfico indiferenciado da órbita. Não houve recidiva após 1 ano de seguimento. Apesar de raro, o sarcoma pleomórfico indiferenciado deve ser incluído no diagnostico diferencial de qualquer tumor originado na órbita.

Carcinoma escamoso primario de órbita / Primary orbital squamous cell carcinoma

El carcinoma escamoso primario de órbita es una entidad poco frecuente. Hay escasa literatura publicada al respecto. Presentamos un caso de carcinoma escamoso primario de los tejidos blandos de la órbita. La resección quirúrgica ofrecía el mejor tratamiento para esta paciente. Se realizó un abordaje cráneo-facial y se logró la resección completa de la lesión. La paciente recibió radioterapia adyuvante debido a la proximidad de la lesión a los márgenes quirúrgicos. El tratamiento quirúrgico es factible y debe ser considerado como parte del arsenal del cirujano. Sin embargo, las decisiones terapéuticas deben tomarse teniendo en cuenta las particularidades de cada caso.

Primary orbital squamous cell carcinoma is a rare entity. There is little published literature. We report a case of primary squamous cell carcinoma of the orbital soft tissues. Surgical resection offered the best treatment for the patient. Complete resection of the lesion was achieved. The patient received adjuvant radiotherapy due to the proximity of the lesion to the surgical margins. Surgical treatment is feasible and should be considered as part of the surgeon´s arsenal. However, therapeutic decisions must be made on a case-by-case basis.

Exenteração orbitária: série de casos / Orbital Exenteration: a series of cases

RESUMO Objetivo: Descrever os casos de exenteração orbitária de um hospital terciário brasileiro. Métodos: Estudo retrospectivo, envolvendo pacientes submetidos à exenteração orbitária no Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Botucatu, entre os anos de 1993 a 2016. As cirurgias foram realizadas sob anestesia geral, por equipe multidisciplinar composta por oftalmologistas, otorrinolaringologistas e cirurgiões de cabeça e pescoço. Resultados: Foram estudados 14 casos de exenteração orbitária, com média de idade de 63,36 ± 13,18 anos e nove homens (64,3%). Todas cirurgias foram realizadas para tratamento de tumores malignos, sendo mais frequente o carcinoma espinocelular (7 casos - 50,0%). Os sítios primários mais frequentes foram as pálpebras (50,0%), seguida pela conjuntiva (28,6%). A maioria das cirurgias foram do tipo exenteração estendida (57,1%), com cicatrização por granulação espontânea (64,3%). A sobrevida em 1 ano foi de 78,6% e em 5 anos de 71,4%. Conclusão: O carcinoma espinocelular foi a principal causa de indicação de exenteração orbitaria, sendo as pálpebras o sítio primário mais frequente. O procedimento mais realizado foi a exenteração estendida, com a grande maioria alcançando margens livres.

ABSTRACT Objective: To describe causes of orbital exenteration in a Brazilian tertiary hospital. Methods: A retrospective study was done, involving patients submitted to orbital exenteration at the Clinical Hospital of Botucatu Medical School, between the years of 1993 to 2016. The surgeries have been performed under general anesthesia, by a multidisciplinary team, composed by ophthalmologists, otolaryngologists and head and neck surgeons. Results: Fourteen cases of orbital exenteration occurred in the period of the study, with a mean age of 63.36 ± 13.18 years and nine were men (64.3%). All exenteration were due to malignant tumors, being more frequent the squamous cell carcinoma (7 cases - 50.0%). The most common primary sites were the eyelids (50.0%) followed by the conjunctiva (28.6%). The majority of the surgeries was extended exenteration type (57.1%) and most of the reconstructions was made by spontaneous granulation (64.3%). The survivor rate in 1 year was 78,6% and in 5 years was 71.4%. Conclusion: The main cause of orbital exenteration was squamous cell carcinoma and the most frequent primary site was the eyelids. Extended exenteration was necessary for the majority of cases, most of them with free margins.

Neuronavegación en exéresis de linfangioma orbitario / Neuronavigation in exeresis of orbital lymphangioma

El linfangioma es un tumor benigno raro y predominante en la infancia, debido a su crecimiento puede comprometer al órgano donde se desarrolla, se han propuesto varias opciones de trata-miento, sin embargo, la cirugía continúa siendo la primera opción. La neuronavegación permite realizar exéresis con gran precisión y de utilidad en cirugía ocular, por lo que disminuye el riesgo de secuelas después de una exéresis de linfangioma orbitario.

Lymphangioma is a benign tumor predominantly in childhood, due to growth that can compromise the organ where it grows. Several treatment options, have been proposed however,surgery remains the first choice. Neuronavigation allows successful excision and use in eye surgery,which decreases the risk of sequels following excision of orbital lymphangioma.

Extraconal cystic schwannoma mimicking an orbital dermoid cyst / Schwannoma cístico extraconal simulando um cisto dermóide orbitário

ABSTRACT To our knowledge, we report the first case of an extraconal orbital cystic schwannoma in Brazilian literature. The tumor grew slowly and progressively and was associated with minimal eccentric proptosis and diplopia. The radiologic study (orbital computed tomography) revealed a rounded, encapsulated, and extraconal cystic mass in the superior medial region of the right orbit in the supraorbital and supratrochlear nerve topography. An anterior orbitotomy with full excision of the tumor was performed, and the histopathology examination revealed that the tumor was a schwannoma. After the surgery, the patient experienced total remission of his symptoms.

RESUMO Os autores relatam o primeiro caso de schwannoma orbitário extraconal cístico relatado na literatura brasileira. O tumor apresentou aparecimento lento e progressivo, associado a proptose excêntrica e diplopia leves. O exame de imagem (tomografia computadorizada de órbita) revelou uma lesão nodular, arredondada, capsulada, extracônica, cística, na região súpero-medial de órbita direita, na topografia do nervo supraorbitário e supra-troclear. O paciente foi submetido à orbitotomia por via anterior, com exérese integral da tumoração. O exame histopatológico revelou o diagnóstico de schwannoma. Após a cirurgia, o paciente teve regressão total dos sintomas.

Orbital apocrine hidrocystoma with immunohistochemical confirmation / Hidrocistoma apócrino orbitário com confirmação imunohistoquímica

ABSTRACT The authors report the first case in Brazilian literature of orbital apocrine hidrocystoma with immunohistochemistry confirmation. The tumor had been growing slowly and progressively, there was no history of impaired vision, diplopia, watering, discharge, or prior trauma. There was no proptosis and extraocular mobility was normal. The radiologic study by orbital computerized tomography revealed an extraconal nodule, with partially defined limits, with cystic and solid areas in the superomedial right orbit. An anterior orbitotomy, with full excision of the tumor was performed. A histopathology examination revealed apocrine hidrocystoma and immunohistochemistry confirmed the diagnosis. After surgery, the patient had total remission of symptoms.

RESUMO Os autores relatam o primeiro caso de hidrocistoma apócrino orbitário com confirmação imunohistoquímica. O tumor apresentou crescimento lento e progressivo, sem relato de baixa de acuidade visual, diplopia, epífora, secreção ou trauma prévio. Não houve proptose ou alteração da motilidade extraocular. O exame de imagem por tomografia computadorizada da órbita revelou uma lesão nodular, extraconal, de limites imprecisos, com áreas císticas e sólidas no seu interior, na região súpero-medial de órbita direita. O paciente foi submetido à orbitotomia por via anterior, com exérese integral da tumoração. O exame histopatológico revelou o diagnóstico de hidrocistoma apócrino e a imunohistoquímica confirmou o diagnóstico. Após a cirurgia, o paciente teve regressão total dos sintomas.

Survival following orbital exenteration at a tertiary brazilian hospital / Sobrevida pós exenteração de órbita em hospital de referência

Objective: to analyze the epidemiology, clinical features and survival rate of patients undergoing orbital exenteration (OE) in a tertiary referral hospital. Methods : we conducted a retrospective study of all patients undergoing OE at the Hospital das Clínicas, FMUSP between January 2007 and December 2012. We collected data records related to gender, age, origin, length of stay, duration of the disease, other treatments related to the disease, number of procedures outside of the face related to the disease, follow-up and histological diagnosis. Results : we treated 37 patients in the study period. The average survival in one year was 70%, in two years, 66.1%, and 58.3% in three years. There was no significant difference in the one-year survival related to histological diagnosis (p=0.15), days of hospitalization (p=0.17), gender (p=0.43), origin (p=0.78), disease duration (p=0.27) or the number of operations for the tumor (p=0.31). Mortality was higher in elderly patients (p=0.02). The average years of life lost was 33.9 in patients under 60 years, 14.7 in patients in the 61-80 years range and 11.3 in patients over 80 years. Conclusion : the present series of cases is significant in terms of prevalence of orbital exenteration; on the other hand, it shows one of the lowest survival rates in the literature. This suggests an urgent need for improved health care conditions to prevent deforming, radical resections.

Objetivo: analisar o perfil epidemiológico, as características clínicas e a taxa de sobrevida dos pacientes submetidos à exenteração orbitária (EO) em um hospital de referência terciário. Métodos: estudo retrospectivo de todos os pacientes submetidos à EO no Hospital das Clínicas da FMUSP entre janeiro de 2007 e dezembro de 2012. Foram coletados em prontuários dados referentes ao sexo, idade, procedência, dias de internação, tempo de evolução da doença, outros tratamentos relacionados à doença, número de procedimentos fora da face relacionados à doença, tempo de seguimento e diagnóstico histológico. Resultados: trinta e sete pacientes foram identificados no período de estudo. A sobrevida média em um ano foi 70%, em dois anos, 66,1% e em três anos 58,3%. Não houve diferença significativa na taxa de sobrevida de um ano em relação ao diagnóstico histológico (p=0,15), dias de hospitalização (p=0,17), sexo (p=0,43), procedência (p=0,78), tempo de evolução da doença (p=0,27) ou número de operações referentes ao tumor (p=0,31). A mortalidade foi maior em pacientes idosos (p=0,02). A média de anos de vida perdidos foi 33,9 em pacientes com menos de 60 anos, 14,7 em pacientes de 61-81 anos e 11,3 em pacientes com mais de 80 anos. Conclusão: a presente série de casos é significativa em termos de prevalência de exenteração orbitária; por outro lado, apresenta uma das menores sobrevidas da literatura. Isso sugere uma necessidade urgente de melhora das condições de assistência médica para a prevenção de ressecções radicais deformadoras.

Tumor of orbit / Tumor orbitário

The cavernous hemangiomas are the most common intra orbital tumors found in adults of the middle age. Although histological benign, they can encroach on intra orbital or the adjacent structures (optic nerve) and be considered anatomically or positional malignant. We present a case report of orbital cavernous hemangioma of right orbit in young women after pregnancy, from Topola near Kragujevac (Central Serbia) with visual compromise and it's by trans-nasal endoscopic surgical management. Our patient was controlled and treated with the symptomatic therapy, topical therapy with artificial tears and surgical treatment. Our patient has optimal visual acuity of affected right eye after surgical treatment of orbital tumor. Surgical treatment of symptomatic orbital cavernous hemangioma is safe and effective, so that the cosmetic results are the important parameter to evaluate the clinical outcome.

Os hemangiomas cavernosos são os tumores intraorbitais mais comuns encontrados em adultos de meia-idade. Embora histológico benigno, eles podem invadir a área orbital ou intraorbital ou ainda as estruturas adjacentes (nervo óptico) e ser considerado anatomicamente ou posicional maligno. Apresentamos um relato de caso de hemangioma cavernoso orbital da órbita direita em mulheres jovens após a gravidez, a partir de Topola perto Kragujevac (Central Sérvia), com comprometimento visual e medicado por tratamento cirúrgico endoscópico transnasal. O paciente foi controlado e tratado com terapia, terapia tópica sintomático de lágrimas artificiais e tratamento cirúrgico. Nosso paciente tem acuidade visual ideal do olho direito afetada após o tratamento cirúrgico de tumor orbital. O tratamento cirúrgico do sintomático hemangioma cavernoso orbital é segura e eficaz, de modo que os resultados cosméticos são o parâmetro importante para avaliar o resultado clínico.

Mucocele orbitario: informe de caso / Orbital mucocele: a case report

Se presenta un paciente en el cual, secundario a un trauma craneoencefálico ligero, presentó una lesión ocupativa del espacio orbital derecho, la cual le provocaba proptosis, dolor, compromiso de la agudeza visual, incapacidad de realizar los movimientos oculares y alteraciones cosméticas. Se le realizaron estudios de imágenes, los cuales brindaron valiosos datos para la planificación quirúrgica, la cual se realizó con resultados favorables; el estudio histológico confirmó un mucocele.

It is presented a case which secondary to a slight cranioencephalic trauma began with occupying injury of right orbital space which caused him proptosis, pain, commitment of visual acuity, incapacity to make the ocular movements and cosmetic alterations, imaging studies were carried out which provided valuable data for surgical planning that it was carried out with favourable results, a mucocele was confirmed by a histology study.

Cirugía en los tumores orbitarios: experiencia de 10 años / Surgery on orbital tumors: 10 years experience

Se presentan 35 pacientes con lesiones expansivas intraorbitarias operados en un período de 10 años en el servicio de neurocirugía del Hospital ”Hermanos Ameijeiras” mediante abordajes transcraneales convencionales y la técnica de Orbitotomía lateral de Krõnlein modificada. Se estudiaron las variables edad, sexo, síntomas de presentación, diagnostico histológico, localización topográfica, complicaciones perioperatorias y morbi- mortalidad. En el estudio etiológico e histológico se conoció que el primer lugar corresponde a la patología tumoral (65.7 por ciento) y dentro de ella el meningioma representando el 31.4 por ciento. La mayoría de las lesiones fueron benignas (82,8 por ciento). El resultado quirúrgico fue evaluado de satisfactorio en el 79 por ciento de los casos. Se demostró que la técnica modificada propuesta resulta ventajosa al permitir un acceso rápido a lesiones intracónicas, del ápex y con extensión intracraneal.

Linfangioma orbitário: relato de caso / Orbital lymphangioma: case report

Descrevemos um caso de linfangioma orbitário em uma paciente de nove anos de idade que apresentava proptose à direita (Hertel= 29 mm), acompanhada de restrição da motilidade ocular, dor e perda visual decorrente de neuropatia óptica compressiva. A ressonância magnética demonstrou a lesão expansiva, localizada na órbita direita, de aspecto cístico, não infiltrativa, extraconal e com sinais sugestivos de hemorragia intralesional. Não houve melhora com corticoterapia oral. Foi, então, realizada punção via transconjuntival, com aspiração de 35 ml delíquido "cor-de-chocolate" (confirmado como hemorrágico pela citologia). Ocorreram exacerbações do quadro clínico, manifestadas por dor e piora da proptose, devido à hemorragia intralesional, optando-sepela exérese dos cistos orbitários, usando o acesso orbitário lateral (cantólise e retirada de parede orbitária lateral, a qual não foi recolocada para efeito de descompressão) e inferior (transconjuntival inferior), com resolução do quadro. CONCLUSÃO: Foi relatado um caso de linfangioma, uma doença desafiadora, de difícil tratamento, com potenciais complicações visuais e estéticas, além da possibilidade de recidivas frequentes.

A case of orbital lymphangioma in a 9 year-old female, with proptosis (Hertel= 29 mm), ocular motility restriction, pain and visual loss due to compressive optic neuropathy is described. A magnetic resonance imaging (MRI) exam showed an expansive cystic lesion in the extraconal space of the right orbit, non-infiltrating with intralesional hemorrhage. The patient had no improvement with steroid treatment. A transconjunctival puncture with 35 ml aspiration of a "chocolate color" fluid (which was confirmed by cytologic study as a hemorrhagic fluid) was performed. Exacerbations occurred after an intralesional hemorrhage (pain and increase of proptosis). The lesion was excised via lateral cutaneous approach (a lateral canthotomy and removal of the right orbital wall was performed done for decompression) and lower transconjunctival approach. CONCLUSION: Lynphangioma is a challenging disease and difficult to treat, with potential visual and cosmetic complications and the possibility of frequent recurrences.

Congenital orbital teratoma presenting as microphthalmos with cyst.

We report a rare case of non-communicating large orbital cyst with microphthalmos which was surgically separated from the globe and excised. Histopathology reported it to be a teratoma. Congenital cystic teratoma should be a part of the differential diagnosis in an infant presenting with a clinical picture of microphthalmos with orbital cyst, in view of the different management required.

Primary primitive neuroectodermal tumor of the orbit.

Primitive neuroectodermal tumor (PNET) is a small round cell malignant tumor of neuroectodermal origin. Most of the PNETs occur in the central nervous system (CNS). PNETs recognized outside of CNS are diagnosed as peripheral PNET (pPNET). This tumor which expresses MIC-2 gene (CD99) seems to be least aggressive after complete tumor resection. We describe a rare case of PNET in a young girl.

Solitary fibrous tumor of the orbit presenting in pregnancy.

A 32-year-old woman, three months pregnant, reported with the complaint of protrusion of the right eye for six months. She gave history of rapid protrusion of eyeball for the last two months along with the history of double vision for the last one month. Computer tomography (CT) scan revealed a well-defined mass lesion in the intraconal space of the right orbit which was excised through a lateral orbitotomy approach. Histological examination and immunohistochemistry revealed a solitary fibrous tumor, which showed a rapid progression in pregnancy.

Invasive thymoma with intraorbital metastases.

Thymomas are epithelial neoplasm of thymus and most common primary neoplasm of anterior and superior mediastinum affecting males and females equally. It occurs usually in the fifth to seventh decade. Approximately one-third of thymomas are invasive. Metastases to distant extrathoracic sites such as the liver, lung, lymph node, kidneys, ovary and brain occur infrequently. This is more common with invasive thymomas. Although brain has been shown to be a site of infrequent metastases, intraorbital metastases has not yet been reported. Here we report one such case of invasive thymoma of anterior superior mediastinum, which later metastasized to orbit as well as the brain.

Lesões expansivas da órbita: distribuição de casos com estudo histopatológico em 11 anos no Hospital das Clínicas da FMUSP / Orbital space-occupying lesions: an 11-year study of cases with histopathologic analysis seen at Hospital das Clínicas of FMUSP

OBJETIVO: Estudar a incidência das lesões expansivas orbitárias submetidas à biópsia em uma casuística de 11 anos no Hospital das Clínicas da FMUSP, e avaliar quais as principais especialidades envolvidas no diagnóstico e no tratamento de tais afecções. CASUÍSTICA E MÉTODOS: Solicitou-se ao setor de arquivos do hospital todos os casos de tumores e lesões de órbita submetidas à biópsia no período de 1993 a 2004. Dos 924 prontuários obtidos, 115 foram separados após análise dos dados segundo os resultados histopatológicos obtidos. Outros 111 pacientes foram obtidos por meio dos arquivos pessoais da patologista encarregada da Oftalmologia no Departamento de Patologia, dos quais 45 pacientes foram excluídos por coincidirem com a fonte anterior. Os dados foram contabilizados e comparados com os de outros serviços. RESULTADOS: Das 181 lesões orbitárias estudadas, 70 por cento eram primárias, 23 por cento eram secundárias, 6 por cento consistiam de metástases e linfomas e 1 por cento não foi classificada. Em relação à especialidade responsável diretamente pelo paciente, 72,37 por cento dos pacientes foram assistidos por oftalmologistas, 14,36 por cento por cirurgiões de cabeça e pescoço, 6,62 por cento por neurocirurgiões e 6,62 por cento por outros setores do hospital. CONCLUSÕES: As afecções orbitárias são atendidas em sua maioria pelos oftalmologistas especializados em tal área, e ao se incluir nesta casuística outras especialidades, nota-se um aumento no número de casos de lesões tumorais secundárias quando comparada ao de outros trabalhos realizados em serviços no exterior. Há necessidade de criar-se um registro confiável dos casos de lesões expansivas orbitárias nos serviços especializados brasileiros, e confirma-se o caráter multidisciplinar do objeto deste estudo.

PURPOSE: To report the incidence of orbital space-occupying lesions in an 11-year interval study of patients examined at the Hospital das Clínicas of FMUSP, and to evaluate which are the main specialties involved in the diagnosis and treatment of such conditions. METHODS: All cases of orbital space-occupying lesions in the period from 1993 to 2004 were revised. Of 924 obtained medical records, 155 were selected after histopathological analysis. Another 111 cases were gathered from the personal archives of a pathologist responsible for Ophthalmic Histopathology, from which 45 cases were excluded because they had already been included in the first source analysis. The data were analyzed and compared with the results from other institutions. RESULTS: Of the studied 181 orbital space-occupying lesions, 70 percent were primary, 23 percent secondary, 6 percent metastatic and lymphomas, and 1 percent was not classified. The most common specialties involved ophthalmologists in 72.37 percent of all 181 cases, head and neck surgeons in 14.36 percent, neurosurgeons in 6.62 percent, and others in 6.62 percent. CONCLUSIONS: The orbital mass lesions were treated mostly by an expert ophthalmologist. When other specialties were included, there was a modest increase in secondary tumor incidence when the final result was compared with previous studies on this subject. Our findings indicate that the creation of a trustworthy register of all orbital space-occupying lesions in Brazilian specialized services is necessary. The multidisciplinary character of the orbital mass lesions is corroborated by this review.

Teratoma cístico da órbita: estudo clínico patológico: relato de caso / Cystic orbital teratoma: clinicopathologic study: case report

Apresentamos um caso de tumor orbitário congênito de grande tamanho, ocorrendo em criança recém-nascida. A paciente foi submetida a exenteração da órbita e o diagnóstico anatomopatológico foi de teratoma cístico. Os aspectos clínico-patológicos desta rara doença são comentados.

We report on a case of an congenital orbital tumor of impressive size, occurring in a newborn. The patient underwent orbital exenteration with a histopathologic diagnosis of cystic teratoma. The clinicopathological aspects of such a rare disease are commented.